Hipertensión arterial pulmonar; hipertensión pulmonar primaria esporádica; hipertensión pulmonar primaria familiar.
Definición
Es un trastorno en el cual la presión sanguínea en las arterias pulmonares es anormalmente alta. "Primaria" significa que no hay otras enfermedades cardíacas o pulmonares que ocasionen la presión sanguínea alta.
(Pulmonar= pulmones; hipertensión= presión sanguínea alta)
Causas, incidencia y factores de riesgo
La causa de la hipertensión pulmonar primaria se desconoce, aunque algunos casos son causados por un defecto genético.
Las pequeñas arterias del pulmón se estrechan a lo largo de este órgano, por lo que la hipertensión pulmonar se desarrolla como respuesta a la mayor resistencia al flujo sanguíneo. El lado derecho del corazón se agranda debido al aumento de la carga de trabajo causada por esta resistencia; lo que finalmente lleva a que se pueda desarrollar una insuficiencia cardíaca progresiva.
La enfermedad afecta más a mujeres que a hombres y es poco común.
Síntomas
- Dificultad para respirar durante la actividad
- Dolor torácico
- Debilidad
- Fatiga
- Desmayo
- Mareo durante el ejercicio
- Vértigo
- Hinchazón de las piernas
Signos y exámenes
El examen físico muestra aumento de tamaño de las venas del cuello, pulmones normales, un soplo cardíaco, agrandamiento del hígado, al igual que inflamación debida a la retención de líquidos en los tejidos.
Entre los exámenes se puede mencionar:
- ECG
- Radiografía de tórax
- Ecocardiograma
- Pruebas de función pulmonar
- Gammagrafía pulmonar
- TC de tórax
- Cateterismo cardíaco
- Arteriografía pulmonar
Tratamiento
No existe curación conocida, pero el objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. Algunas personas responden al tratamiento con medicamentos orales tales como bloqueadores de los canales del calcio y diuréticos. Otros pueden necesitar medicamentos como epoprostenol intravenoso.
Recientemente, ha aparecido un nuevo medicamento oral que bloquea el estrechamiento anormal de los vasos sanguíneos y parece ser prometedor en el tratamiento de la hipertensión pulmonar.
A medida que la enfermedad progresa, se puede requerir oxígeno y si todo lo demás no funciona, a los candidatos recomendados se los puede ayudar mediante el trasplante corazón-pulmón o de pulmón solamente.
Grupos de apoyo
Pulmonary Hypertensión Association (Asociación para la Hipertensión Pulmonar)
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico tradicionalmente ha sido desalentador, pero las nuevas terapias pueden producir mejores resultados. Algunas personas con esta condición pueden desarrollar insuficiencia cardíaca progresiva que lleva a la muerte.
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si:
- Se comienza a presentar dificultad para respirar con la actividad
- La dificultad para respirar empeora
- Se presenta dolor torácico
- Se presentan otros síntomas
La mayoría de las personas con hipertensión pulmonar primaria se tratan en centros que se especializan en el cuidado de estos pacientes.
Prevención
Se desconoce.
